地中海贫血(thalassemia),又称海洋性贫血,简称地贫,是一种先天的血液疾病,和父母的遗传有关。1925年意大利首次报道了此病,目前该病已在全世界范围散布。患者的红血球较脆弱且生命周期短,带氧能力较不足。重度患者无法正常生活,不能有效地制造红血球,因而长期有溶血性贫血的现象;轻度患者则生活与常人无异,不需治疗亦无法治疗,hgb血红素总量可能介于正常范围,不会有缺铁性贫血的症状,因此难以察觉。地中海贫血是一种隐性基因遗传,患者红血球的体积较正常细胞小,中度以上患者有时因血红素含量低较苍白或呈靶型。下面就和小编一起来看看地中海贫血名字的由来。
为什么叫地中海贫血
地中海贫血(thalassemia)于1925年由cooley和lee首先描述,最早发现于地中海区域,当时称为地中海贫血,国外亦称海洋性贫血。实际上,本病遍布世界各地,以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。另外地中海贫血这种病的患者在全世界来讲数量叫少,所以取名叫地中海贫血。
症状
地中海贫血症有隐性、轻型和重型之分。重型患者需要**定期的输血和接受药物治疗;而两个隐性或轻度患者结婚,他们的下一代则有1/4机会患有重度地中海贫血症。相反地,两者中只有一位是存有地中海贫血症基因的话,不论程度如何,则下一代没有此问题或只带有隐性或轻度。
由于地中海型贫血的患者缺少正常的血红素,红血球携氧功能差,体内主要造血**骨髓与次要造血**肝脏、脾脏均会进行旺盛的造血作用,但造出的红血球也多半品质不佳,容易被破坏,成为恶性循环。骨髓增生会侵犯周围的皮质骨,使骨骼较脆弱。旺盛的造血作用会消耗极多的养分与能量,使身体其他部位的养分供需失调。不断的输血可以改善贫血的症状,也可避免过度的造血作用,但血红素中的铁质会过度存在身体中,并堆积至各重要**造成**病变。
而生活中,地中海贫血患者因血红素带氧量不足而影响患者在体力上的差异,患者不适宜进行太激烈的运动,还需要打除铁针去除体内多余的铁质。另外亦因为血红素不足的关系,患者比较容易有头晕、头痛甚至腰痛的症状。
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